Myasthenia gravis
Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun muskelsykdom. Sykdommen karakteriseres av antistoffdannelse mot muskelendeplatenes nikotinerge acetylcholinreseptorer i den postsynaptiske delen av den nevromuskulære synapse. Denne antistoffdannelsen fører til en gradvis destruksjon av acetylcholinreseptorene, noe som resulterer i defekt nevromuskulær transmisjon. Symptomene er økt trettbarhet i muskulaturen.
Myasthenia gravis | |||
---|---|---|---|
Område(r) | Nevrologi | ||
Ekstern informasjon | |||
ICD-10-kode | G70.0 | ||
ICD-9-kode | 358.0 | ||
ICPC-2 | N99 | ||
OMIM | 254200 | ||
DiseasesDB | 8460 | ||
MedlinePlus | T336 | ||
eMedicine | 1171206, 793136, 261815, 1216417 | ||
MeSH | D009157 |
Symptomer og tegn
redigerSykdommen debuterer ofte med symptomer fra øyemuskulaturen. Etter hvert utvikles svakhet i ansiktsmuskulatur, svelgebesvær og dysartri. Når ekstremiteter og respirasjonsmuskulatur affiseres, er sykdommen i ubehandlet tilstand livstruende.
Årsaker
redigerGenetisk disposisjon ser ut til å spille en avgjørende rolle for hvem som får sykdommen. Sykdommen utløses av at det dannes antistoffer i thymus mot acetylcholinreseptorene i musklene.
Behandling
redigerBehandlingen er å øke acetylkolinkonsentrasjonen i synapsespalten ved den motoriske endeplaten. Man benytter legemidler som hemmer nedbrytningen av acetylkolin, acetylkolinesterasehemmere, som pyridostigmin. Bivirkningene er overskytende kolinerg effekt i det parasympatiske systemet. Behandlingen kan også skje med immunsupprimerende midler som demper den autoimmune responsen, for eksempel azatioprin og ciklosporin A.
- Cholinesterasehemmere – øker konsentrasjonen av acetylcholin i synapsen. Dette øker sannsynligheten for at acetylcholinreseptorene mottar nok acetylcholin til å utløse et aksjonspotensial.
- Thymectomi – kirurgisk fjerning av brisselen (thymus). Dette hindrer dannelsen av antistoffer mot acetylcholinreseptorene.
- Steroider – medikamenter som brukes dersom kirurgi er uaktuelt eller har vært utilfredsstillende.
- Andre immunosuppressiva
Forskning
redigerForskning på forekomst og prognose av sykdommen på 1950-tallet, resulterte i at Ardis Storm-Mathisen leverte inn doktorgradsarbeid i 1962. Året etter gikk en enstemmig internasjonal komite inn for godkjenning av hennes doktorgradsarbeid, men arbeidet ble underkjent av det Medisinske fakultet i Oslo. En seinere epidemiologisk studie ble gjort av Anne Taraldsen Heldal, lege og phd.[1]
Referanser
rediger- ^ Bergens Tidende 17. januar 2014 - side 44, kronikk