Gastroenteropankreatiske neuroendokrine svulster
Neuroendokrine tumorer (NET) er et fellesnavn for forskjellige typer hormonproduserende svulster som oppstår i cellene i det neuroendokrine system. Det neuroendokrine systemet er et nettverk av endokrine kjertler og celler som finnes i hele kroppen. Disse produserer og frigjør hormoner som er med på og kontrollerer den biokjemiske balansen i kroppen, og hjelper oss å respondere på forandringer i vårt miljø.
Neuroendokrine tumorer inkluderer svulster i bukspyttkjertelen og såkalte karsionider som oppstår i forsøyelsessystemet eller lungene. Karsionider deles inn i ”foregut-", ”midgut-” eller ”hindgutkarsionider”, avhengig av hvor de oppstår. ”Midgutkarsionid” oppstår i den nedre delen av tynntarmen eller blindtarmen, og er den vanligste typen karsionid, ettersom det utgjør ca 50 prosent av alle tilfeller neuroendokrine tumorer. I Norge får 130-140 pasienter denne diagnosen hvert år.
Mulighetene for medisinsk behandling av denne typen kreft er begrenset, og kirurgi er den mest effektive behandlingen. Behandling etter operasjon fokuserer på å redusere hormonnivåene, kontrollere hormonelle symptomer, forebygge videreutvikling av svulster og forsøker å redusere antallet svulster.
Omtrent 60 prosent av alle neuroendokrine tumorer oppstår i fordøyelsessystemet, og da oftest i de mindre tarmene, endetarmen, tykktarmen, magen, bukspyttkjertelen og blindtarmen. Disse neuroendokrine tumorene refererer man til som gastroenteropankreatiske neuroendokrine tumorer (GEP NET).[1][2][3][4]
Sandostatin LAR brukes for å lindre symptomer ved behandling av tumorer i det gastroenteropankreatiske system, samt ved akromegali når kirurgisk behandling eller stråling ikke har god nok effekt på symptomene. Det brukes også for å redusere plasmanivået av IGF-1. Resultatet fra en avsluttet placebokontrollert studie i 2009 viste også at Sandostatin LAR (Oktreotid) i tillegg til symptomlindring beskytter mot ytterligere utvikling av svulster hos pasienter med metastaserende (spredte) tynntarmskarsionider, som er en form for gastroenteropankreatisk neuroendokrin tumor i tynntarmen.[5][6]
Referanser
rediger- ^ Chetty R. An overview of practical issues in the diagnosis of gastroenteropancreatic neuroendocrine pathology. Arch Pathol Lab Med. 2008;132:1285-9
- ^ Gustafsson BI, Kidd M, Modlin IM. Neuroendocrine tumors of the diffuse neuroendocrine system. Current Opin Oncol. 2008;20:1-12
- ^ Gustafsson BI, Siddique Z-L, Chan AK, Manku D, Drozdov I, Kidd M, Modlin IM. Uncommon cancers of the small intestine, appendix and colon: An analysis of SEER 1973-2004, and current diagnosis and therapy. Int J Oncol. 2008;33:1121-31
- ^ Klöppel G, Perren A, Heitz PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. Ann N Y Acad Sci. 2004;1014:13-27. Metz DC, Jensen RT. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008;135:1469-92
- ^ Arnold R, et al. Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study of the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: A report from the PROMID study group. Abstract # 4508. American Society of Clinical Oncology 2009 Annual Meeting, Orlando, FL
- ^ Arnold et al. Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study of the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors, A report from the PROMID Study Group, ASCO Gastrointestinal Cancer Symposium, San Francisco, USA, January, 2009. Abstract no 21. www.asco.org/ASCOv2/Meetings/Abstracts?&vmview=abst_detail_view&confID=63&abstractID=10363