Sjögrens syndrom
| Sjögrens syndrom | |||
|---|---|---|---|
| ICD-10-kode | M35.0 | ||
| ICD-9-kode | 710.2 | ||
| ICPC-2 | R99 | ||
| DiseasesDB | 12155 | ||
| MedlinePlus | T918 | ||
Sjögrens syndrom (latin: keratoconjunctivitis sicca) er en autoimmun sykdom hvor kroppens immunforsvar angriper spyttkjertler, tårekjertler og andre eksokrine kjertler, noe som fører til tørrhet i slimhinner, oftest i munnhule og øyne. Indre organer kan også rammes. Sjögrens syndromer beslektet med en rekke andre bindevevssykdommer. Man skiller primært Sjögrens syndrom som ikke er relatert til annen sykdom fra en sekundær type som oftest ses ved samtidig leddgikt (revmatoid artritt).
Sykdommen ble først beskrevet av den svenske legen Henrik Samuel Conrad Sjögren, derav navnet.
ForekomstRediger
I befolkningen rammes 0,2-1%, kvinner 10-20 ganger hyppigere enn menn[1], og de fleste er i 40-50 års alder ved diagnose. Svært sjelden opptrer sykdommen blant barn[2].
SymptomerRediger
Ved sykdomsstart er det få typiske tegn.
- Vedvarende økt søvnbehov
- Utmattelse
- Revmatiske smerter i ledd og muskler
- Tørrhet i munn, øyne og underliv
- Tørr, ømfintlig hud
DiagnoseRediger
Legen bruker en kombinasjon av symptomer og undersøkelsesfunn
- Daglig tørrhetsfølelse i øyne med følelse av sandkorn og ubehag
- Tørr munn også utover dagen med behov for å drikke, blant annet for å svelge kjeks og andre tørre matvarer
- Tegn til redusert tårevæskeproduksjon, for eksempel ved Schirmers test
- Tegn til redusert spytt (saliva) produksjon, for eksempel ved ustimulert og/eller stimulert sialometri
- Ved primært Sjøgrens syndrom vil de flste ha tydelig utslag i blodprøver: Antinukleære antistoff med undergruppen SSA, eventuelt også SSB. Mange har også forhøyet Immunglobulin IgG og senkningsreaksjon.
- Vevsprøve fra små spyttkjertler i underleppen kan også vise typiske tegn (Fokusskår ≥ 1)
Lignende tilstanderRediger
Tørrhetsplager er svært vanlig i befolkningen, særlig i høy alder. Det er bare en liten andel som har Sjøgrens syndrom.
Også ved strålebehandling (mot kjertler), hepatitt-C, sarkoidose og noen andre tilstander kan tørrhet være et betydelig problem
KomplikasjonerRediger
Mest fryktet er utvikling av lymfeknutekreft som kan ramme 3-10%[1]. Høy sykdomsaktivitet med forstørrede kjertler, hudforanringer (purpura), lave komplementfaktorer (C3 og C4) og lave lymfocytter (hvite blodlegemer) i blodprøver.
Lungesymptomer kan forekomme hos 22%, men er sjelden svært alvorlige[3]
Munntørrhet og relaterte plager ved Sjøgrens sykdom er vist å rdusere livskvaliteten[4]
BehandlingRediger
Det finnes ikke medikamenter, kosthold eller annet som har vist å bringe normal spytt- tåre- og anne kjertelfunksjon tilbake. En anbefaler god munnhygiene, øyedråper i form av "kunstig tårevæske" og annen symptombehandling[5]
ReferanserRediger
- ^ a b Gran, Jan Tore (2009). Innføring i Klinisk Revmatologi. Oslo: Gyldendal Norsk Forlag AS. ISBN 978-82-05-39207 Sjekk
|isbn=-verdien: length (hjelp). - ^ «Sjögrens syndrom hos barn, juvenil Sjøgrens syndrom | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 24. august 2016.
- ^ Palm, Oyvind; Garen, Torhild; Berge Enger, Tone; Jensen, Janicke Liaaen; Lund, May-Brit; Aaløkken, Trond Mogens; Gran, Jan Tore (1. januar 2013). «Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data». Rheumatology (Oxford, England). s. 173–179. PMID 23192906. doi:10.1093/rheumatology/kes311. Besøkt 24. august 2016.
- ^ Enger, Tone B.; Palm, Øyvind; Garen, Torhild; Sandvik, Leiv; Jensen, Janicke L. (1. desember 2011). «Oral distress in primary Sjögren's syndrome: implications for health-related quality of life». European Journal of Oral Sciences. s. 474–480. PMID 22112034. doi:10.1111/j.1600-0722.2011.00891.x. Besøkt 24. august 2016.
- ^ «Sjøgrens | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 24. august 2016.