Sjögrens syndrom

revmatologisk autoimmun sykdom

Sjögrens syndrom er en revmatologisk autoimmun sykdom hvor kroppens immunforsvar angriper spyttkjertler, tårekjertler og andre eksokrine kjertler, noe som fører til tørrhet i slimhinner, oftest i munnhule og øyne. Indre organer kan også rammes. Sjögrens syndrom er beslektet med en rekke andre bindevevssykdommer. Man skiller primært Sjögrens syndrom som ikke er relatert til annen sykdom fra en sekundær type som oftest ses ved samtidig leddgikt (revmatoid artritt). Sjögrens syndrom kalles også ofte sicca syndrom (av lat. keratoconjunctivitis sicca), men det er ikke det samme. Sicca syndrom viser til tørre øyne og er ofte et symptom på Sjögrens syndrom.

Sjögrens syndrom
Primært Sjøgrens syndrom
Sjögrens syndrom Primært Sjøgrens syndrom
Histopatologisk bilde av fokal lymfoplasmacytisk infiltrasjon i den mindre spyttkjertel, assosiert med Sjögrens syndrom
ICD-10-kodeM35.0
ICD-9-kode710.2
ICPC-2R99
DiseasesDB12155
MedlinePlusT918

Sykdommen ble først beskrevet av den svenske legen Henrik Samuel Conrad Sjögren, derav navnet.

ForekomstRediger

Sjögrens syndrom har en prevalens i befolkningen på cirka 0,2–1% og kvinner rammes cirka 10 ganger hyppigere enn menn.[1]. Lidelsen debuterer enten i ung alder, typisk 15–35 år, eller etter menopause. Den er svært sjelden blant barn.[2]

SymptomerRediger

De mest dominerende symptomene ved Sjögrens syndrom er tørre øyne, munntørrhet, leddsmerter og tretthet/utmattelse. Det gir seg typisk utslag i sviende øyne, og det kan være smertefullt å blunke. I innledende fase av sykdommen er ofte økt tåreproduksjon og rennende øyne typiske symptomer. Nedsatt spyttproduksjon fører til munntørrhet. Slimhinnene i munnen blir typisk lett irriterte når de utsettes for varm eller krydret mat, og svie oppstår lett. Leddsmerter, morgenstivhet og fatigue er også vanlige symptomer.

  • Vedvarende økt søvnbehov
  • Utmattelse
  • Revmatiske smerter i ledd og muskler
  • Tørrhet i munn, øyne og underliv
  • Tørr, ømfintlig hud
  • Pleuritt (lungehinnebetennelse)

DiagnoseRediger

Legen bruker en kombinasjon av blodprøver, symptomer og undersøkelsesfunn. Den kanskje sikreste metoden er å gjøre en spyttkjertelbiopsi fra leppene.

  • Daglig tørrhetsfølelse i øyne med følelse av sandkorn og ubehag
  • Tørr munn også utover dagen med behov for å drikke, blant annet for å svelge kjeks og andre tørre matvarer
  • Tegn til redusert tårevæskeproduksjon, for eksempel ved Schirmers test
  • Tegn til redusert spytt (saliva) produksjon, for eksempel ved ustimulert og/eller stimulert sialometri
  • Ved primært Sjøgrens syndrom vil de felste ha tydelig utslag i blodprøver: Antinukleære antistoff med undergruppen SSA, eventuelt også SSB. Mange har også forhøyet Immunglobulin IgG og senkningsreaksjon.
  • Vevsprøve fra små spyttkjertler i underleppen kan også vise typiske tegn (Fokusskår ≥ 1)

Lignende tilstanderRediger

Sjögrens syndrom kan forveksles med systemisk lupus erythematosus (SLE) på utredningsstadiet. Disse to lidelsene kan også opptre samtidig og kalles da et overlap syndrom. Også sammensatt bindevevssykdom (ofte forkortet som MCTD, av eng. mixed connective tissue disease) kan forveksles med Sjøgren. Tørrhetsplager er svært vanlig i befolkningen, særlig i høy alder. Det er bare en liten andel som har Sjøgrens syndrom.

Også ved strålebehandling (mot kjertler), hepatitt-C, sarkoidose og noen andre tilstander kan tørrhet være et betydelig problem

KomplikasjonerRediger

Mest fryktet er utvikling av lymfeknutekreft som kan ramme 3–10%[1]. Høy sykdomsaktivitet med forstørrede kjertler, hudforandringer (purpura), lave komplementfaktorer (C3 og C4) og lave lymfocytter (hvite blodlegemer) i blodprøver.

Lungesymptomer kan forekomme hos 22%, men er sjelden svært alvorlige.[3] Pleuritt (lungehinnebetennelse) forekommer imidlertid og kan være svært smertefullt.

I noen tilfeller kan munntørrhet og relaterte plager ved Sjøgrens sykdom redusere livskvaliteten.[4]

BehandlingRediger

Det finnes ikke medikamenter, kosthold eller annet som har vist å bringe normal spytt- tåre- og anne kjertelfunksjon tilbake. En anbefaler god munnhygiene, øyedråper i form av «kunstig tårevæske» og annen symptombehandling.[5]

LitteraturRediger

ReferanserRediger

  1. ^ a b Gran, Jan Tore (2009). Innføring i Klinisk Revmatologi. Oslo: Gyldendal Norsk Forlag AS. ISBN 978-82-05-39207 Sjekk |isbn=-verdien: length (hjelp). 
  2. ^ «Sjögrens syndrom hos barn, juvenil Sjøgrens syndrom | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 24. august 2016. 
  3. ^ Palm, Oyvind; Garen, Torhild; Berge Enger, Tone; Jensen, Janicke Liaaen; Lund, May-Brit; Aaløkken, Trond Mogens; Gran, Jan Tore (1. januar 2013). «Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data». Rheumatology (Oxford, England). s. 173–179. PMID 23192906. doi:10.1093/rheumatology/kes311. Besøkt 24. august 2016. 
  4. ^ Enger, Tone B.; Palm, Øyvind; Garen, Torhild; Sandvik, Leiv; Jensen, Janicke L. (1. desember 2011). «Oral distress in primary Sjögren's syndrome: implications for health-related quality of life». European Journal of Oral Sciences. s. 474–480. PMID 22112034. doi:10.1111/j.1600-0722.2011.00891.x. Besøkt 24. august 2016. 
  5. ^ «Sjøgrens | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 24. august 2016. 

Eksterne lenkerRediger