Monoklonal gammopati med uklar signifikans
Monoklonal gammopati med uklar signifikans (MGUS) er en Paraproteinemi med monoklonale immunglobuliner eller Immunglobulinkomponenter (for eksempel lette kjeder), uten at diagnosekriteriene for en ondartet hematologsk sykdom er oppfylt (først og fremst myelomatose og morbus Waldenstrom, men også andre B-celle lymfomer). Immunglobulinets isotype kan være av typen IgM, IgG, IgA, IgD, IgE, men det kan også foreligge kun immunglobulinfragmenter (lette kjeder av type kappa/lambda, tunge kjeder).
| Monoklonal gammopati med uklar signifikans | |||
|---|---|---|---|
| Ekstern informasjon | |||
| ICD-10-kode | D47.2 | ||
| ICD-9-kode | 273.1 | ||
| 9765/1 | |||
| DiseasesDB | 1341 | ||
| eMedicine | 204297 | ||
| MeSH | D008998 | ||
For å kunne stille en eksklusjonsdiagnose av MGUS er det derfor nødvendig å gjennomføre en diagnostikk for å utelukke en mulig underliggende hematologisk sykdom. Dette omfatter først og fremst en benmargsundersøkelse og radiologisk undersøkelse av hele skjelettsystemet, tidligere ved konvensjonell røntgen, i dag som regel ved computertomografi, for å oppdage eventuelle osteolyser.
MGUS regnes ikke som sykdom, imidlertid er sannsynligheten for at MGUS går over til en av sykdommene nevnt ovenfor rundt 1 - 1,5 % per år. Det er derfor hensiktsmessig og tilrådelig å kontrollere en MGUS-diagnose regelmessig. Dersom laboratorieresultatene viser seg stabile og pasienten heller ikke har andre tegn på en hematologisk sykdom blir som regel årlige kontroller anbefalt.
I rundt 10 % ble det påvist en mutasjon av MYD88-genet in B-celler fra benmargen og perifert blod, slik som også ved morbus Waldenström.[1]
Diagnostiske undersøkelser rediger
- Senkningsreaksjon, blodanalyse med differensialmålinger, CRP, kreatinin, urea, protein i urinen, GOT, GPT, kalsium
- Røntgen av akseskjelettet (thorax, brystvirvelsøyle, lendevirvelsøyle, skalle, bekken)
- Serumelektroforese
- Måling av frie lettkjeder i blodserumet (Bradwell 2006)
- Immunfikasjonselektroforese (serum)
- Bence-Jones-protein (urin)
- β2-Mikroglobulin (Serum)
- Benmargsbiopsi og benmargsaspirat
Diagnosekriterier rediger
Påvisning av en monoklonal antistoffproduktion, dessuten:
- M-protein <3 g/dl og
- <10 % plasmaceller i benmargen
- Ingen organskader
Litteratur rediger
- S. V. Rajkumar, A. Dispenzieri, R. A. Kyle: Monoclonal gammopathy of undetermined significance, Waldenström macroglobulinemia, AL amyloidosis, and related plasma cell disorders: diagnosis and treatment. I: Mayo Clin Proc. 2006 May; 81(5), s. 693–703. Review. PMID 16706268
- M. Kortüm et al.: DGHO-Leitlinien „Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz“ (MGUS). Stand August 2010. DGHO-Leitlinie "MGUS"[død lenke]
- R. A. Kyle et al.: International Myeloma Working Group.Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma :IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. I: Leukemia. 2010; 24, s. 1121–1127. PMID 20410922
- Wikilite.com: Informationsseite zur Monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) Engelskspråklig side med omfattende aktuelle litteraturhenvisninger.
Referanser rediger
- ^ Steven P. Treon, Lian Xu, Guang Yang, Yangsheng Zhou, Xia Liu, Yang Cao, Patricia Sheehy, Robert J. Manning, Christopher J. Patterson, Christina Tripsas, Luca Arcaini, Geraldine S. Pinkus, Scott J. Rodig, Donald A. Skifter, Stephen E. Lincoln, Zachary R. Hunter: MYD88 L265P Somatic Mutation in Waldenström's Macroglobulinemia.