Atrioventrikulær septumdefekt

Atrioventrikulær septumdefekt, forkortet AVSD, er en medfødt hjertefeil som har utgangspunkt i skilleveggene (latin septum) mellom forkammerne (lat. atrium) og mellom hjertekamrene (lat. ventrikkel). Andre navn brukt tidligere er AV-kanal og «endocardial cushion defect». AVSD utgjør om lag 3 % av de medfødte hjertefeila, noe som utgjør ca. 0,2 pr. tusen levende fødte barn. Det er en sterk sammenheng mellom trisomi 21 (Downs syndrom) og AVSD, noe under halvparten av de med AVSD har Downs syndrom.

Diagnose

Mistanke om AVSD kan komme av tegn på hjertesvikt. Man kan også høre bilyd ved lytting med stetoskop. Som regel kommer kan det settes rett diagnose med en ultralyd-undersøkelse, ekkokardiografi. Røntgen-bilder kan si noe om ekstra blodstrøm gjennom lungene og dermed hvor alvorlig feilen er.

Anatomiske varianter

Klaffene mellom forkammer og hjertekammer vil alltid væra påvirket, graden av hull i skilleveggene er variabel. I realiteten er trikuspidal- og mitralklaffen erstattet av en felles klaff.

Ubehandla er pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i lungekretsløpet) et problem, og dette kan utvikle seg til Eisenmengers syndrom. Barn med AVSD får problemer med pulmonal hypertensjon tidligere og sterkere enn for eksempel de med vanlig hjartekammerdefekt.

Komplett

Et ekkokardiogram av en komplett defekt. Den vannrette linjen går tvers over den felles klaffen, og en kan se hvor septum skulle ha vært.

Det er et sammenhengende hull fra et sted i forkammerskilleveggen til et sted nede på hjertekammerskilleveggen. De to klaffene mellom forkammer er tydelig erstattet av en felles klaff. Høyre og venstre side av hjertet er noen ganger ikke like store. Defekten kalles da ubalansert.

ASD primum

Hjertekammerskilleveggen er tett, det er et hull i forkammerskilleveggen helt ned mot den felles klaffen, som kan være mer eller mindre lekk og mer eller mindre funksjonelt todelt. Sett bort fra eventuelle klaffeproblemer, blir dette som en atrieseptumdefekt.

Bare ventrikkelseptumdefekt

Det er tett mellom forkamrene, men hull mellom hjertekamrene. Dette hullet blir som en vanlig ventrikkelseptumdefekt, men den abnorme klaffen kan gjøre kirurgisk lukking mer utfordrende.

Behandling

Defekten kan som oftest korrigeres kirurgisk, med god langtidsprognose. Klaffefeil og ubalanse mellom størrelsen på hjertekamrene kan gjøre korreksjon umulig. Noen pasienter får derfor tilbud om Fontan-sirkulasjon eller ikke noe kirurgisk tilbud i det hele tatt. Forstyrrelser i hjerterytmen er en ikke uvanlig komplikasjon.

Kilder

• Gersony WM, Rosenbaum MS: Congenital heart disease in the adult. New York, 2002.