Metionin

Metionin er en essensiell, hydrofob aminosyre.

Metionin
Systematisk navn
(S)-2-amino-4-(methylsulfanyl)-butanoisk syre
Identifikatorer
CAS-nummer		59-51-8
Kjemiske egenskaper
Formel		C5H11NO2S
Molar masse		149,21 g/mol
Utseende		Hvitt krystallinsk pulver
Tetthet		1340 kg/m3
Smeltepunkt		281 °C
pKa		2,16 9,08

Sammen med cystein er metionin de eneste aminosyrene som inneholder svovel. Metionin kan ikke danne svovelbroer. Metionin-derivatet S-adenosyl-metionin (SAM/AdoMet) fungerer som metyldonor i cellen og kan blant annet føre til skader i DNA som følge av spontan metylering.

I proteinsyntesen er metionin kodet for kun ett kodon i den genetiske koden, AUG. Aminosyren er derfor alltid å finne i starten på nylig syntetiserte proteiner, men det blir som regel fjernet ved posttranslasjonelle modifikasjoner. Metionin finnes også internt i proteinet.

Biosyntese

Metionin er en essensiell aminosyre og kan altså ikke syntetiseres av mennesker. Den produseres imidlertid fra aspartat og cystein i planter og mikroorganismer. β-aspartyl-semialdehyd, det første mellomproduktet i dette syntesesporet har metionin felles med syntesen av lysin og treonin. Via flere trinn dannes homocystein, som metyleres av metionin syntase ved hjelp av metylgrupper fra vitamin B₁₂ (se figur 1).

Enzymer som deltar i reaksjonene:

1. aspartokinase
2. β-aspartat semialdehyd dehydrogenase
3. homoserin dehydrogenase
4. homoserin acyltransferase
5. cystationin-γ-syntase
6. cystationin-β-lyase
7. metionin syntase (dette trinnet utføres av homocystein metyltransferase i pattedyr)

Metabolske sykdommer

Metioninnedbrytningen er forstyrret ved følgende metabolske sykdommer:

• homocystinuria
• kombinert malonsyre og metylmalonsyreuri (CMAMMA)
• metylmalonsyreemi
• propionsyreemi

Kilder

• Bok:

Mathews et al., Biochemistry 3rd ed 2000 Addisson Wesley Longman