Arnold-Chiari-syndrom
Arnold-Chiari syndrom, også Chiari-syndrom eller Chiari-malformasjon) er en medfødt misdannelse, hvor en del av lillehjernen (tonsilla) er presset ned i gjennom bunnen av kraniet (foramen magnum) og ned i øverste del av ryggmargskanalen i nakken.
| Arnold-Chiari-syndrom | |||
|---|---|---|---|
 En T1-vektet MR-sekvens, fra en pasient med Arnold-Chiaris syndrom, hvor man ser at en del av lillehjernem (tonsilla) bukter ca 7 mm nedenfor foramen magnum | |||
| Område(r) | Nevrologi | ||
| Ekstern informasjon | |||
| ICD-10-kode | Q07.0 | ||
| ICD-9-kode | 741.0 | ||
| ICPC-2 | N85 | ||
| OMIM | 207950 | ||
| DiseasesDB | 899 | ||
| MeSH | D001139 | ||
Sykdommen kan være vanskelig å oppdage på grunn av manglende symptomer. Selv med symptomer, som for det meste først oppstår når personen er over 10 år, kan det være vanskelig å diagnostisere, da symptomene kan være veldig forskjellige fra person til person. De fleste blir diagnostisert, når de er eldre enn 10 år, ved en MR-scanning som er foretatt av andre årsaker.
Historie rediger
Arnold-Chiari-syndrom er oppkalt etter den østerrikske professoren og patologen Hans Chiari. Han skrev i 1891 en artikkel i det tyske medisinske ukemagasinet om endringer i lillehjernen på grunn av vann i hodet. Her inndelte han også sykdommen i 3 typer. Senere tilføyde patolog Julius Arnold og 2 av hans studenter ved universitetet i Heidelberg ytterlige beskrivelser og festet Arnold til sykdommens navn.
Klassifikasjon rediger
Type I – En del av lillehjernen har forskjøvet seg ned i gjennom bunnen av kraniet.
Type II – Det samme som type I, men med ytterligere komplikasjoner som ryggmargsbrokk eller vannhode
Type III – Lillehjernen bryter ut av en åpning i den bakerste delen av kraniet